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MSA平均发病率为0.6~0.7/10万人，患病捕宙率为3.4~4.9/10万人，40岁以上人群中患病率为茄篇近7.8/10万人，50岁以上人群中患病率为3/10万人，我国目前尚无确切的流行病学资料。MSA病因尚未明确，普遍认为该病是一种散发性疾病，但遗传因素也可能参与了MSA的发病机制。MSA目前被认为是一种少突胶质细胞α-突触核蛋白病，其病理学特征是在少突胶质细胞胞浆内出现以α-突触核蛋白为主要成分的包涵体。MSA症状多样，病情进展快，易被误诊为帕金森病(Parkinsondisease，PD)或特发性晚发型小脑性施贪共济失调(idiopathiclate-onsetcerebellarataxia，ILOCA)，迄今缺乏有效的治疗手段。

MSA临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、帕金森症状、小脑性共济失调症状和锥体束征等。早期出现严重的进展性的自主神经功能障碍是MSA的主要特征，而患者自主神经功能障碍的进展速度越快预示着预后不良，患者寿命将缩短2.3年，部分MSA患者在运动症状前可出现性功能障碍、尿频、尿急、尿失禁或尿潴留、体位性低血压、吸气性喘鸣以及快动眼期睡眠行为障碍(RBD)等非运动症状。MSA患者的平均发病年龄是53岁，而发病年龄早于49岁的患者早期对左旋多巴的效果好。MSA患者的运动和非运动症状呈进行性加重，特别是在发病初期，MSA患者的病程进展较帕金森病患者更快，故约50%的患者在运动症状出现后的3年内行走需要帮助，60%的患者5年后需要借助轮椅，6~8年后患者通常完全卧床，患者的平均生存年限约为8~10年。目前临床上将MSA分为以帕金森症状为突出表现的MSA-P亚型和以小脑性共济失调症状为突出表现的MSA-C亚型。

运动症状：(1)MSA-P亚型以帕金森症状为突出表现，主要表现为运动迟缓，伴肌强直、震颤或姿势不稳；但帕金森病的“搓丸样”震颤少见，50%患者出现不规则的姿势性或动作性震颤。大部分MSA患者对左旋多巴类药物反应较差，但约40%患者对左旋多巴短暂有效。(2)MSA-C亚型以小脑性共济失调症状为突出表现，主要表现为步态共济失调，伴小脑性构音障碍、肢体共济失调或小脑性眼动障碍，晚期可出现自发性诱发性眼震。(3)16%~42%患者可伴有姿势异常(脊柱弯曲、严重的颈部前屈、手足肌张力障碍等)、流涎以及吞咽障碍等。

2.自主神经功能障碍：MSA-P亚型和MSA-C亚型患者均有不同程度的自主神经功能障碍，最常累及泌尿生殖系统和心血管系统。泌尿生殖系统受累主要表现为尿频、尿急、尿失禁、夜尿频多、膀胱排空障碍和性功能障碍等，男性患者出现的勃起功能障碍可能是最早的症状；心血管系统受累主要表现为体位性低血压，反复发作的晕厥、眩晕、乏力、头颈痛亦很常见；50%患者可伴有餐后低血压、仰卧位或夜间高血压。其他自主神经功能症状还包括便秘、瞳孔运动异常、泌汗及皮肤调节功能异常等。

3.其他症状：睡眠障碍是MSA患者早期出现的特征性症状，主要包括RBD、睡眠呼吸暂停、白天过度嗜睡及不宁腿综合征。呼吸系统功能障碍也是MSA的特征性症状之一，有50%的患者出现白天或夜间吸气性喘鸣，尤其是在晚期患者中更多见。夜间吸气性喘鸣常与睡眠呼吸暂停同时存在。MSA患者通常不伴有痴呆表现，但约1/3患者存在认知功能障碍伴注意力缺陷，情绪失控以及抑郁、焦虑、惊恐发作等行为异常亦存在。

神经影像学检查：(1)结构影像学：头颅核磁共振成像(magneticresonanceimaging，MRI)主要表现为壳核、小脑、脑桥萎缩。T2加权像脑桥十字形增高影(十字征)、壳核尾部低信号伴外侧缘裂隙状高信号(裂隙征)为MSA相对特异的影像学表现。高磁场(1.5T以上)MRIT2加权像可见壳核背外侧缘条带状弧形高信号、脑桥基底部十字征和小脑中脚高信号。(2)功能影像学：18氟-脱氧葡萄糖PET技术(18F-fluorodeoxyglueose-positronemissiontomography，18F-FDG-PET)可显示壳核、脑干或小脑的低代谢，有助于诊断，且18F-FDGPET技术区分PD、MSA及其亚型的敏感性及准确率较MRI平扫更高。单光子发射计算机断层成像术(singlephotonemissioncomputedtomography，SPECT)检查可发现突触前黑质纹状体多巴胺能失神经改变。磁共振弥散加权成像对MSA具有较高的特异性和敏感性，其Trace(D)值(即弥散系数)可作为诊断MSA并区分其亚型的有效指标，MSA-P患者壳核区域Trace(D)值明显升高，而MSA-C患者小脑和小脑中脚区域Trace(D)值明显增高。颅脑氢质子磁共振波谱、弥散张量成像、基于体素形态学测量、磁敏感成像、经颅多普勒超声等检查对于MSA的分型和鉴别诊断可能有一定的帮助。

自主神经功能检查：(1)膀胱功能评价：有助于发现神经源性膀胱功能障碍。尿动力学检查可发现膀胱逼尿肌过度活跃，逼尿肌-括约肌协同失调，膀胱松弛；膀胱超声检测残余尿量有助于膀胱排空障碍的诊断，残余尿量大于100ml有助于MSA的诊断。(2)心血管自主反射功能评价：卧-立位血压检测及直立倾斜试验有助于评价患者的直立性低血压；24h动态血压监测有助于发现患者夜间高血压。(3)呼吸功能评价：睡眠下电子喉镜检查有助于早期发现患者的夜间喘鸣，亚临床声带麻痹等。(4)睡眠障碍评价：多导睡眠脑电图有助于睡眠障碍的诊断。(5)肛门-括约肌肌电图(EAS-EMG)：往往出现不同程度的肛门括约肌神经源性受损改变，包括自发电位的出现、MUP波幅增高、时限延长、多项波比例增多、卫星电位比例增多等。EAS-EMG是一种评价MSA自主神经功能状况的客观检测手段，对MSA具有支持诊断的作用，但难以鉴别MSA-P亚型和进行性核上性麻痹。在怀疑MSA时该项检查可作为常规的电生理检查方法。(6)体温调节功能评价：发汗实验有助于发现患者的排汗功能丧失、泌汗神经轴。(7)反射定量检测可发现MSA皮肤节后交感神经纤维保留。

间碘苄胍(MIBG)心肌显像：可区分自主神经功能障碍是交感神经节前还是节后病变，PD患者心肌摄取间碘苄胍能力降低，而MSA患者主要是心脏交感神经节前纤维的病变，节后纤维相对完整，无此改变。

神经心理检测：评估MSA患者的认知能力、精神状态有助于其鉴别诊断。基因检测：目前MSA疾病尚无明确的致病基因，但研究发现SNCA基因、COQ2基因变异位点可增加MSA的发病风险。FMR1基因、SCA1、2、3、6、7、17等基因的筛查有助于MSA的鉴别诊断。

诊断标准：目前MSA的诊断主要参考2008年Gilman等提出的第2版诊断标准。该诊断标准基于自主神经功能障碍、帕金森综合征、小脑功能障碍和锥体束损害4种功能障碍的组合及其严重程度，将MSA分为“可能的”(possible)、“很可能的”(probable)和“确诊的”(definite)3个等级

支持诊断的临床特征：(1)口面肌张力障碍；(2)不同程度的颈部前屈；(3)严重躯干前曲可伴Pisa综合征(属躯干肌张力障碍的一种类型，躯干向身体一侧强直性弯曲，伴轻度后旋，缺乏其他伴随的肌张力障碍症状）；(4)手或足挛缩；(5)吸气性叹息；(6)严重的发音困难(主要表现为发音的发展速度低于相应年龄水平，发音延迟或发音错误)；(7)严重的构音障碍(主要表现为咬字不清、说话含糊，声响、音调、速度、节律异常和鼻音过重等言语听觉特性的改变)；(8)新发或加重的打鼾；(9)手足冰冷；(10)强哭强笑；(11)肌阵挛样姿势性或动作性震颤。

不支持诊断的临床特征：(1)典型的“搓丸样”静止性震颤；(2)临床上显著的周围神经病变表现；(3)发病年龄大于75岁；(4)共济失调或帕金森综合征家族史；(5)痴呆(符合美国精神障碍诊断统计手册第4版诊断标准)；(6)白质损害提示为多发性硬化；(7)非药源性幻觉。

欧洲多系统萎缩研究组(EMSA-SG)于2004年建立了统一多系统萎缩评价量表(UMSARS)，以Hoehn-Yahr帕金森病分级、Schwab-England日常生活能力评分量表(ADL)、帕金森病统一评价量表(UPDRS)、国际协作共济失调评价量表(ICARS)和复合自主神经系统量表(COMPASS)等作为核心内容，该量表主要包括病史回顾、运动检查、自主神经功能检查和整体失能程度评分四个项目，第一、二项目评分从0分(正常)至4分(严重异常)。与UPDRS不同的是，UMSARS在评价运动功能时只评估较差的一侧肢体。

通常临床诊断为MSA时需要与特发性晚发型小脑性共济失调(ILOCA)及PD相鉴别：MSA-C亚型患者发病年龄晚，病情进展快，5年左右需要借助轮椅，自主神经功能障碍更为明显，且绝大多数无家族史，可与ILOCA鉴别；MSA-P亚型对左旋多巴疗效欠佳，早期出现严重的进展性的自主神经障碍，可与PD鉴别。

另外，MSA-P亚型应与其他帕金森综合征，如进行性核上性眼肌麻痹(progressivesupranuclearpalsy，PSP)、皮质基底节变性(corticobasaldegeneration，CBD)相鉴别：PSP可出现核上性眼球活动障碍、假性球麻痹和中轴躯干性肌强直等，且一般无自主神经功能障碍，可与MSA鉴别；CBD可出现严重的认知功能障碍，并有异己手(肢)综合征、失用、皮质感觉障碍、不对称性肌强直、刺激敏感的肌阵挛，可与MSA鉴别。

MSA还应与脆性X相关震颤/共济失调综合征(fragileX-associatedtremor/ataxiasyndrome，FXTAS)相鉴别：二者共同的临床特点包括起病年龄较晚的小脑性共济失调、左旋多巴反应不良性的帕金森综合征、自主神经功能障碍等，但FXTAS多有明显的智力障碍，且基因检测可以发现FMR1基因5'非翻译区存在CGG三核苷酸重复序列前突变改变，可与MSA鉴别。

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